Kamis, 25 Juni 2009

Bronkiektasis

Etiologi
a.Kelainan congenital
-Dalam hal ini bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan. Faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan fetus memegang peran penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital ini mempunyai ciri sebagai berikut, pertama, bronkiektasis mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau kedua paru. Kedua, bronkiektasis kongenital sering menyertai penyakit-penyakit kongenital lainnya, misalnya: mukoviskidosis (cystic pulmonary fibrosis), sindrom kartagener (bronkiektasis kongenital, sinusitis paranasal dan situs inversus), hipo atau agamaglobulinemia, bronkiektasis pada anak kembar satu telur (anak yang satu dengan bronkiektasis, ternyata saudara kembarnya juga menderita bronkiektasis), bronkiektasis sering bersamaan dengan kelainan kongenital berikut: tidak adanya tulang rawan bronkus, penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis kongenital.

b.Kelainan didapat
- Infeksi
- Obstruksi bronkus

Patogenesis
-Permulaannya didahului adanya factor infeksi bacterial; mula-mula karena adanya infeksi pada bronkus atau paru, kemudian timbu bronkiektasis. Mekanisme kejadiannya sangat rumit. Secara ringkas dapat dikatakan bahwa infeksi pada bronkus atau paru, akan diikuti proses destruksi dinding bronkus daerah infeksi dan kemudian timbul bronkiektasis.
-Permulaannya didahului adanya obstruksi bronkus; adanya obstruksi bronkus oleh beberapa penyebab akan diikuti terbentuknya bronkiektasis. Pada bagian distal obstruksi biasanya akan terjadi infeksi dan destruksi bronkus, kemudian terjadi bronkiektasis.
Pada bronkiektasis didapat, pada keadaan yang amat jarang, dapat terjadi atau timbul sesudah masuknya bahan kimia korosif (biasanya bahan hidrokarbon) ke dalam saluran nafas, dank arena terjadinya aspirasi berulang bahan/cairan lambung ke dalam paru.
Pada bronkiektasis, keluhan-keluhan timbul umumnya sebagai akibat adanya hal berikut : 1) adanya kerusakan dinding bronkus, 2) adanya kerusakan fungsi bonkus, 3) adanya akibat lanjut bronkiektasis atau komplikasi dan sebagainya. Kerusakan dinding bronkus berupa dilatasi dan distorsi dinding bronkus, kerusakan elemen elastic, tulang rawan, otot-otot polos, mukosa dan silia, kerusakan tersebut akan menimbulkan stasis sputum, gangguan ekspektorasi, gangguan reflex batuk dan sesak nafas.

Gambaran Klinis
Ciri khas penyakit ini adalah adanya batuk kronik disertai produksi sputum, adanya hemoptisis dan pneumonia berulang.
-Batuk produktif berlangsung kronik
-Hemoptisis; terjadi pada kira-kira 50% kasus bronkiektasis.
-dry bronchiectasis  hemoptisis merupakan gejala satu-satunya
-Sesak napa (dispnea); pada sebagian besar pasien (50% kasus) ditemukan keluhan sesak napas.
-Demam berulang

Kelainan Fisis
- jari tabuh
- tanda-tanda kor pulmonal kronik maupun payah jantung kanan (kasus yang berat dan lanjut)
- ronki basah
Apabila bagian paru yang diserang amat luas serta kerusakannya hebat, dapat menimbulkan kelainan berikut :
- terjadi retraksi dinding dada
- berkurangnya gerakan dada daerah yang terkena
- penggeseran mediastinum ke daerah paru yang terkena.
- Wheezing sering ditemukan apabila terjadi obstruksi bronkus.
Tanda-tanda fisis umum yang dapat ditemukan meliputi sianosis, jari tabuh,
manifestasi klinis komplikasi bronkiektasis. Pada kasus yang berat dan lanjut dapat ditemukan tanda-tanda kor pulmonal kronik maupun payah jantung kanan.

Pada bronkiektasis biasanya ditemukan ronki basah yang jelas pada lobus bawah paru yang terkena dan keadaaannya menetap dari waktu ke waktu, atau ronki basah ini hilang sesudah pasien mengalami drainase postural dan timbul lagi di waktu yang lain. Apabila bagian paru yang diserang amat luas serta kerusakannya hebat, dapat menimbulkan kelainan berikut : terjadi retraksi dinding dada dan berkurangnya gerakan dada daerah yang terkena serta dapat terjadi penggeseran mediastinum ke daerah paru yang terkena. Wheezing sering ditemukan apabila terjadi obstruksi bronkus.

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium;
- Anemia infeksi kronik
- leukositosis infeksi supuratif
- Urin umumnya normal, ada komplikasi amiloidosis proteinuria
- kultur sputum dan uji sensitivitas terhadap antibiotik perlu dilakukan, apabila ada kecurigaan adanya infeksi sekunder.
- Perubahan sputum dari wrna putih jernih menjadi kuning atau hijau infeksi sekunder
Radiologis;
- gambaran radiologi khas untuk bronkiektasis honey comb appearance
- kadang juga terdapat bercak-bercak pneumonia
- fibrosis atau kolaps (atelektasis)
- kadang-kadang gambaran seperti pada paru normal.

Diagnosis
Kadang-kadang sukar ditegakkan walaupun sudah dilakukan pemeriksaan lengkap. Diagnosis penyakit ini kadang-kadang mudah diduga yaitu hanya dengan anamnesis saja. Diagnosis pasti bronkiektsis dapat ditegakkan apabila telah ditemukan adanya dilatasi dan nekrosis dinding bronkus dengan prosedur pemeriksaan bronkografi dan melihat bronkogram yang ditetapkan.

Komplikasi
1.Bronkitis kronik
2.Pneunomia dengan atau tanpa atelektasis
3.Pleuritis
4.Efusi pleura atau empiema (jarang)
5.Abses metastasis di otak
6.Hemoptisis
7.Sinusitis
8.Kor pulmonal kronik
9.Kegagalan pernafasan
10.Amiloidosis

Penatalaksanaan
Terdiri atas dua kelompok yaitu pengobatan konservatif dan pengobatan pembedahan.
Pengobatan konservatif terdiri daripada :
1.Pengelolaan umum
- menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien
- memperbaiki drainase secret bronkus
- melakukan drainase postural
- Mencairkan sputum yang kental
- Mengatur posisi tempat tidur pasien
- Mengontrol infeksi saluran nafas

2.Pengelolaan khusus
- kemoterapi pada bronkiektasis
- drainase secret dengan bronkoskop
- Pengobatan simptomatik
- pengobatan obstruksi bronkus
- pengobatan hipoksia
- pengobatan hemoptisis
- pengobatan demam
- pengobatan pembedahan

Pencegahan
- pengobatan dengan antibiotic atau cara-cara lain secara tepat terhadap semua bentuk pneumonia yang timbul pada anak, akan dapat mencegah (mengurangi) timbulnya bronkiektasis.
- Tindakan vaksinasi terhadap pertusis dan lain-lain (influenza, pneumonia) pada anak dapat pula diartikan sebagai tindakan preventif terhadap timbulnya bronkiektasis.

Prognosis
Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat ringannya serta luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara tepat (konservatif ataupun pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit.
Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut biasanya karena pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis, dan lain-lain. Pada kasus-kasus tanpa komplikasi bronchitis kronik berat dan difus biasanya disabilitasnya yang ringan.

TB PARU

Etiologi :
Penyakit paru yang disebabkan oleh infeksi mycobacterium tuberculosis dan mycobacterium bovis (jarang). Selain itu juga dikarenakan oleh daya tahan tubuh yang rendah. Kuman tuberculosis berbentuk batang, tahan terhadap pewarnaan tahan asam, mati pada sinar UV langsung, hidup pada tempat yang lembab dan gelap.




Patogenesis :
1.TB paru primer
Kuman yang masuk ke jaringan paru dihadapi oleh netrofil lalu makrofag dan walaupun telah difagosit, kuman TB tetap bertumbuh dalam sitoplasma makrofag dan selanjutnya membentuk sarang TB pneumonia kecil di jaringan paru (Ghon focus). Sarang ini kemudian akan menimbulkan peradangan pada saluran getah bening menuju hilus dan pembesaran kelenjar getah bening hilus. Sarang primer, limfangitis lokal, dan limfadenitis regional akan membentuk kompleks primer/kompleks Ranke. Kompleks ini selanjutnya dapat :
•Sembuh tanpa cacat.
•Sembuh dengan bekas berupa garis-garis fibrotik, kalsifikasi di hilus karena kuman yang dormant.

•Komplikasi dan menyebar secara :
1)Perkontinuitatum yakni menyebar ke sekitarnya.
2)Secara bronkogen pada paru yang bersangkutan atau paru di sebelahnya. Bisa juga tertelan dengan sputum dan masuk ke usus menimbulkan TB usus.
3)Limfogen ke organ tubuh lainnya.
4)Hematogen ke organ tubuh lainnya.


2.TB sekunder (post primer)
Kuman yang dormant dapat aktif kembali dan membentuk sarang pneumonia kecil dan dalam waktu 3 minggu menjadi tuberkel(merupakan granuloma yang berisi sel histiosit dan Datia Langhans). Sarang ini kemudian dapat :
a.Direabsorbsi kembali dan sembuh tanpa cacat.
b.Meluas tapi segera menyembuh dengan serbukan jaringan fibrosis.
c.Membungkus diri menjadi keras (perkapuran).
d.Menjadi granuloma dan menghancurkan jaringan di sekitarnya dan bagian tengahnya mengalami nekrosis sehingga menjadi lembek seperti keju. Jika jaringan keju dibatukkan keluar maka terjadilah kavitas. Kavitas mula-mula dindingnya tipis tetapi lama-kelamaan dindingnya menebal karena infiltrasi jaringan fibroblas dalam jumlah besar dan disebut kavitas sklerotik.

Perkejuan dan kavitas terjadi karena hidrolisis protein lipid dan asam nukleat oleh enzim yang diproduksi makrofag dan proses berlebihan sitokin dan TNF-nya. Selanjutnya kavitas dapat :
1)Meluas kembali dan menimbulkan sarang pneumonia baru. Bila isi kavitas masuk ke arteri akan terjadi TB millier atau TB usus.
2)Memadat dan membungkus diri menjadi tuberkuloma. Tuberkuloma ini dapat mengapur dan sembuh atau aktif menjadi cair dan terjadi kavitas lagi.
3)Bersih dan sembuh (open healed cavity). Dapat menyembuh dengan membungkus diri menjadi kecil atau kadang berakhir sebagai kavitas yang terbungkus, menciut, dan berbentuk bintang (stellata shaped).
Gejala Klinis :
1.Gejala respiratorik : Batuk ≥ 3 minggu, batuk darah (hemoptisis), sesak napas, nyeri dada.
2.Gejala sistemik : Demam tidak tinggi tapi selalu berulang, malaise, keringat pada waktu malam hari, anoreksia, dan berat badan menurun.



Pemeriksaan :
1.Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan dahak, cairan pleura, bilasan bronkus, kurasan bronkoalveolar, bilasan lambung, liquor cerebrospinal, urin, feces, dan jaringan biopsi. Pemeriksaan dilakukan dengan cara BTA, Ziehl Nielseen, biakan, dan biopsi.
Mikroskopik positif jika : - 3 kali positif
- 2 kali positif, 1 kali negatif
- 1 kali positif, 2 kali negatif. Ulang BTA 3 kali bila
hasil 1 kali positif, 2 kali negatif.

Mikroskopik negatif jika : - 3 kali negatif.
- 1 kali positif, 2 kali negatif. Ulang BTA 3 kali bila
hasil 3 kali negatif.

2.Pemeriksaan kuman dengan PCR, Becton Diskinson Diagnostik Instrument System, dan Light Producing Mycobacteriophage.
3.Pemeriksaan radiologik
Gambaran lesi TB aktif : bayangan nodular/berawan, kaviti yang lebih dari satu dan dikelilingi bayangan opak berawan/nodular, bercak millier, dan efusi pleura unilateral (umumnya).
Gambaran lesi TB inaktif : fibrostik, kalsifikasi, kompleks Ranke, dan penebalan pleura.
Luluh paru (destroyed lung) : kerusakan jaringan paru yang berat, sulit untuk menilai aktivitas penyakit, dan perlu pemeriksaan bakteriologik untuk memastikan aktivitas proses penyakit.
4.Uji tuberkulin

Penatalaksanaan :
Dengan obat anti tuberculosa :
1.Obat utama : Rifampisin, Isoniazid, Piranizamid, Etambutol, dan Streptomisin.
2. Obat lini kedua : Quinolon, Kanamisin, Makrolide, dan Amoksilin.
Kombinasi dosis tetap dengan Rifampisin 150 mg, INH 75 mg, Piranizamid 400 mg, dan Etambutol 275 mg.
Obat yang diberikan dapat menimbulkan resistensi karena :
2.Obat gagal mencapai kuman.
3.Kuman tidak menyerap obat.
4.Timbul strain baru yang resisten akibat mutasi misalnya dengan menghasilkan β-laktamase.
Terapi pembedahan dengan indikasi mutlak :
1.Semua penderita yang telah mendapat OAT adekuat tapi dahak BTA tetap positif.
2.Penderita batuk darah yang masif yang tidak dapat diatasi dengan cara konservatif.
3.Penderita dengan fistula bronkopleura dan empiema yang tidak dapat diatasi dengan konservatif.
Indikasi relatif terapi pembedahan :
1.Penderita dengan dahak BTA negatif disertai batuk darah berulang.
2.Kerusakan satu paru atau lobus dengan keluhan.
3.Sisa kaviti yang menetap.

BBLR (bayi dengan berat lahir rendah)

Bayi dengan berat lahir rendah adalah bayi dengan berat badan kurang dari 2000 gram. terdiri dari bayi dengan KMK (Kecil untuk masa kehamilan)dan bayi SMK (sesuai dengan masa kehamilan)

Bayi SMK (sesuai dengan masa kehamilan)yang lahir terlalu cepat dari standar normal(kurang dari 37 minggu/preterm). Sering juga disebut dengan bayipremature.

Bayi KMK Adalah bayi dengan gangguan pertumbuhan di dalam uterus. Beberapa istilah juga digunakan, antara lain pseudopremature, dysmature, small for dates, SGA, IUGR, chronic fetal distress, fetal malnutrition syndrome.



Kasus BBLR memiliki dua bentuk:
1.Proporsional: lingkar kepala, panjang badan, dan berat dalam proporsi yang seimbang, tetapi keseluruhannya masih di bawah masa gestasi yang sebenarnya. Distress terjadi dalam jangka waktu yang lama, berbulan-bulan sebelum bayi lahir.

2.Disproporsional: panjang badan dan lingkar kepala dalam ukuran yang normal, tetapi berta badan masih di bawah masa gestasi (tidak proporsional dengan panjang badan). Distress terjadi beberapa minggu sampai beberapa hari sebelum bayi lahir.

Etiologi:
1.Faktor ibu:hipertensi, penyakit kronik, perokok, toksemia, hipoksia, gizi buruk, drug, alkohol
2.Faktor internal uterus dan plasenta: kelainan pembuluh darah, inseri plasenta abnorma, infark plasenta, uterus bikornis, transfusi dari kembar, sebagian plasenta lepas
3.Faktor janin: ganda, kelainan kromosom, cacat bawaan, infeksi,
4.Lingkungan: sosial ekonomi,
5.Tidak diketahui



Komplikasi:
1.Aspirasi mekonium dan Pneumothoraks
2.Hipoglikemia
3.Asfiksia neonatorum
4.Hipotermi
5.Cacat bawaan

Penata laksanaan
Pada dasarnya sama dengan penanganan bayi pada umumnya, namun perlu diperhatikan:
1.Bayi lebih banyak membutuhkan kalori
2.Tracheal washing pada bayi yang diduga akan menderita aspirasi mekonium