Bronkiektasis

Etiologi
a.Kelainan congenital
-Dalam hal ini bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan. Faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan fetus memegang peran penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital ini mempunyai ciri sebagai berikut, pertama, bronkiektasis mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau kedua paru. Kedua, bronkiektasis kongenital sering menyertai penyakit-penyakit kongenital lainnya, misalnya: mukoviskidosis (cystic pulmonary fibrosis), sindrom kartagener (bronkiektasis kongenital, sinusitis paranasal dan situs inversus), hipo atau agamaglobulinemia, bronkiektasis pada anak kembar satu telur (anak yang satu dengan bronkiektasis, ternyata saudara kembarnya juga menderita bronkiektasis), bronkiektasis sering bersamaan dengan kelainan kongenital berikut: tidak adanya tulang rawan bronkus, penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis kongenital.

b.Kelainan didapat
- Infeksi
- Obstruksi bronkus

Patogenesis
-Permulaannya didahului adanya factor infeksi bacterial; mula-mula karena adanya infeksi pada bronkus atau paru, kemudian timbu bronkiektasis. Mekanisme kejadiannya sangat rumit. Secara ringkas dapat dikatakan bahwa infeksi pada bronkus atau paru, akan diikuti proses destruksi dinding bronkus daerah infeksi dan kemudian timbul bronkiektasis.
-Permulaannya didahului adanya obstruksi bronkus; adanya obstruksi bronkus oleh beberapa penyebab akan diikuti terbentuknya bronkiektasis. Pada bagian distal obstruksi biasanya akan terjadi infeksi dan destruksi bronkus, kemudian terjadi bronkiektasis.
Pada bronkiektasis didapat, pada keadaan yang amat jarang, dapat terjadi atau timbul sesudah masuknya bahan kimia korosif (biasanya bahan hidrokarbon) ke dalam saluran nafas, dank arena terjadinya aspirasi berulang bahan/cairan lambung ke dalam paru.
Pada bronkiektasis, keluhan-keluhan timbul umumnya sebagai akibat adanya hal berikut : 1) adanya kerusakan dinding bronkus, 2) adanya kerusakan fungsi bonkus, 3) adanya akibat lanjut bronkiektasis atau komplikasi dan sebagainya. Kerusakan dinding bronkus berupa dilatasi dan distorsi dinding bronkus, kerusakan elemen elastic, tulang rawan, otot-otot polos, mukosa dan silia, kerusakan tersebut akan menimbulkan stasis sputum, gangguan ekspektorasi, gangguan reflex batuk dan sesak nafas.

Gambaran Klinis
Ciri khas penyakit ini adalah adanya batuk kronik disertai produksi sputum, adanya hemoptisis dan pneumonia berulang.
-Batuk produktif berlangsung kronik
-Hemoptisis; terjadi pada kira-kira 50% kasus bronkiektasis.
-dry bronchiectasis  hemoptisis merupakan gejala satu-satunya
-Sesak napa (dispnea); pada sebagian besar pasien (50% kasus) ditemukan keluhan sesak napas.
-Demam berulang

Kelainan Fisis
- jari tabuh
- tanda-tanda kor pulmonal kronik maupun payah jantung kanan (kasus yang berat dan lanjut)
- ronki basah
Apabila bagian paru yang diserang amat luas serta kerusakannya hebat, dapat menimbulkan kelainan berikut :
- terjadi retraksi dinding dada
- berkurangnya gerakan dada daerah yang terkena
- penggeseran mediastinum ke daerah paru yang terkena.
- Wheezing sering ditemukan apabila terjadi obstruksi bronkus.
Tanda-tanda fisis umum yang dapat ditemukan meliputi sianosis, jari tabuh,
manifestasi klinis komplikasi bronkiektasis. Pada kasus yang berat dan lanjut dapat ditemukan tanda-tanda kor pulmonal kronik maupun payah jantung kanan.

Pada bronkiektasis biasanya ditemukan ronki basah yang jelas pada lobus bawah paru yang terkena dan keadaaannya menetap dari waktu ke waktu, atau ronki basah ini hilang sesudah pasien mengalami drainase postural dan timbul lagi di waktu yang lain. Apabila bagian paru yang diserang amat luas serta kerusakannya hebat, dapat menimbulkan kelainan berikut : terjadi retraksi dinding dada dan berkurangnya gerakan dada daerah yang terkena serta dapat terjadi penggeseran mediastinum ke daerah paru yang terkena. Wheezing sering ditemukan apabila terjadi obstruksi bronkus.

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium;
- Anemia infeksi kronik
- leukositosis infeksi supuratif
- Urin umumnya normal, ada komplikasi amiloidosis proteinuria
- kultur sputum dan uji sensitivitas terhadap antibiotik perlu dilakukan, apabila ada kecurigaan adanya infeksi sekunder.
- Perubahan sputum dari wrna putih jernih menjadi kuning atau hijau infeksi sekunder
Radiologis;
- gambaran radiologi khas untuk bronkiektasis honey comb appearance
- kadang juga terdapat bercak-bercak pneumonia
- fibrosis atau kolaps (atelektasis)
- kadang-kadang gambaran seperti pada paru normal.

Diagnosis
Kadang-kadang sukar ditegakkan walaupun sudah dilakukan pemeriksaan lengkap. Diagnosis penyakit ini kadang-kadang mudah diduga yaitu hanya dengan anamnesis saja. Diagnosis pasti bronkiektsis dapat ditegakkan apabila telah ditemukan adanya dilatasi dan nekrosis dinding bronkus dengan prosedur pemeriksaan bronkografi dan melihat bronkogram yang ditetapkan.

Komplikasi
1.Bronkitis kronik
2.Pneunomia dengan atau tanpa atelektasis
3.Pleuritis
4.Efusi pleura atau empiema (jarang)
5.Abses metastasis di otak
6.Hemoptisis
7.Sinusitis
8.Kor pulmonal kronik
9.Kegagalan pernafasan
10.Amiloidosis

Penatalaksanaan
Terdiri atas dua kelompok yaitu pengobatan konservatif dan pengobatan pembedahan.
Pengobatan konservatif terdiri daripada :
1.Pengelolaan umum
- menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien
- memperbaiki drainase secret bronkus
- melakukan drainase postural
- Mencairkan sputum yang kental
- Mengatur posisi tempat tidur pasien
- Mengontrol infeksi saluran nafas

2.Pengelolaan khusus
- kemoterapi pada bronkiektasis
- drainase secret dengan bronkoskop
- Pengobatan simptomatik
- pengobatan obstruksi bronkus
- pengobatan hipoksia
- pengobatan hemoptisis
- pengobatan demam
- pengobatan pembedahan

Pencegahan
- pengobatan dengan antibiotic atau cara-cara lain secara tepat terhadap semua bentuk pneumonia yang timbul pada anak, akan dapat mencegah (mengurangi) timbulnya bronkiektasis.
- Tindakan vaksinasi terhadap pertusis dan lain-lain (influenza, pneumonia) pada anak dapat pula diartikan sebagai tindakan preventif terhadap timbulnya bronkiektasis.

Prognosis
Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat ringannya serta luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara tepat (konservatif ataupun pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit.
Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut biasanya karena pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis, dan lain-lain. Pada kasus-kasus tanpa komplikasi bronchitis kronik berat dan difus biasanya disabilitasnya yang ringan.